心臟也能長腫瘤？罕見卻很危險

心臟也能長腫瘤？罕見卻很危險：

什么？心臟也能長腫瘤？是的，你沒有聽錯，作為一種罕見的實體瘤，多數(shù)人未熟知。

什么是心臟腫瘤？

心臟腫瘤是生長在心肌或其臨近組織的新生物，可分為原發(fā)性心臟腫瘤(primary cardiac tumor, PCT)和轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤(metastatic cardiac tumor, MCT)，一般意義上心臟腫瘤多指原發(fā)性心臟腫瘤。

原發(fā)性心臟腫瘤的類型

國際癌癥研究機(jī)構(gòu)(International Agency for Research on Cancer, IARC)2015年發(fā)布第4版《WHO肺、胸腺和心臟腫瘤分類》總體將原發(fā)性心臟腫瘤分為心臟腫瘤和心包腫瘤兩部分。如下圖所示：

　　圖：心臟腫瘤的類型

以上各類型中，心肌粘液瘤是最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，占61%～83%;乳頭樣彈性纖維瘤占原發(fā)性心臟腫瘤的12.7%～24.2%，在原發(fā)性心臟腫瘤中發(fā)病率居第2位;心臟橫紋肌瘤是嬰幼兒最常見的原發(fā)性心臟良性腫瘤，在兒童原發(fā)性心臟腫瘤中發(fā)生率超過60%。原發(fā)性心臟惡性腫瘤很少見，病理類型以肉瘤為主，其中血管肉瘤最常見(43.4%)。其他類型心臟腫瘤亦少見。

原發(fā)性心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)

原發(fā)性心臟腫瘤患者的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，其癥狀與腫瘤的生長部位、大小、侵襲力、活動度和生長速度及是否發(fā)生脫落、出血、壞死等因素密切相關(guān)?；颊咴缙诔o臨床癥狀，隨著腫瘤的生長、浸潤，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，主要為充血性心力衰竭、栓塞、心律失常、心包積液、全身免疫反應(yīng)等。

原發(fā)性心臟腫瘤的診斷

原發(fā)性心臟腫瘤的診斷方法主要有以下幾種：

1、超聲心動圖

2、心臟MRI與PET/CT

3、冠脈造影

4、心包液分析

5、心肌組織活檢

原發(fā)性心臟腫瘤的治療

1、手術(shù)

心臟腫瘤的治療主要以外科手術(shù)為主。手術(shù)對于原發(fā)性良性心臟腫瘤的療效確切，預(yù)后良好。但是對于原發(fā)性心臟惡性腫瘤效果較差，外科手術(shù)只可改善短期預(yù)后。

2、藥物

臨床上原發(fā)性心臟腫瘤的治療藥物較少，如對于不符合手術(shù)指征的心臟橫紋肌瘤可采用mTOR抑制劑治療，如雷帕霉素、西羅莫司和依維莫司等。

3、綜合療法

目前對原發(fā)性心臟惡性腫瘤的治療趨向于手術(shù)、放療、化療相結(jié)合的綜合治療。如手術(shù)+放療+多柔比星/異環(huán)磷酰胺或吉西他濱/多西紫杉醇治療心臟肉瘤。

心肌作為人體再生能力較差的組織，腫瘤發(fā)生率較低。一旦發(fā)生臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常在體檢或因其他疾病行影像學(xué)檢查時意外發(fā)現(xiàn)。如果能得到早期診斷，大多數(shù)良性腫瘤通過外科手術(shù)治療可治愈。因此，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是改變原發(fā)性心臟腫瘤患者預(yù)后的關(guān)鍵。

本文由上海市第六人民醫(yī)院藥劑科副主任藥師張劍萍進(jìn)行科學(xué)性把關(guān)。

“達(dá)醫(yī)曉護(hù)”供稿

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